Определение болезни. Причины заболевания

            Сколиоз — это сложная деформация позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях, сопровождающаяся скручиванием позвонков.  

            На ранних этапах болезни возникает только боковое искривление, но по мере увеличения степени деформации присоединяется искривление позвоночника в сагиттальной плоскости и нарастает скручивание позвоночника вокруг вертикальной оси (в горизонтальной плоскости).

            Все авторы отмечают, что среди девочек частота развития сколиотической болезни значительно больше и по отношению к мальчикам составляет 1:3—1:6. Распространённость сколиоза среди девочек объясняется рядом причин: слабостью мускулатуры в связи с меньшей активностью и подвижностью девочек по сравнению с мальчиками, особенностью гормонального фона, менее совершенным физическим развитием.

                                                            ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ СКОЛИОЗА

    • врождённые — аномалии развития позвоночника в виде комплектных и добавочных врождённых клиновидных позвонков, асимметричный синостоз (сращение) тел позвонков и поперечных отростков, врождённый синостоз рёбер и т.п.;
• нервно-мышечные — недостаточность и слабость мышечно-связочного аппарата позвоночника, врождённая гипотония (сниженный тонус) мышц на фоне сирингомиелии (хронического заболевания центральной нервной системы), миопатий (хронических прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний), детского церебрального паралича (ДЦП), рассеянного склероза и др.;
• синдром-связанные — развиваются на фоне дисплазии соединительной ткани при синдроме Марфана, Эллерса — Данло;
• идиопатические — причины развития не установлены;
• вторичные — развиваются после переломов, операций, рубцовых контрактур (ограничений движений в суставах), хирургических вмешательств на грудной клетке.            

            Согласно трудам И.А. Мовшовича (1964, 1965, 1969), развитие и прогрессирование сколиотической болезни происходит при реализации трёх факторов:
• наличие диспластических изменений в спинном мозге, позвонках, дисках, которые нарушают нормальный рост позвоночника;
• обменно-гормональные нарушения, которые создают общий патологический фон организма и способствуют проявлению первого фактора;
• статико-динамические нарушения в виде возрастающей асимметричной нагрузки на позвоночник в период роста скелета, что приводит к клиновидному росту позвонков.

                                                                                    

                                                                                        СИМПТОМЫ СКОЛИОЗА

            Признаки сколиоза можно обнаружить при осмотре тела в трёх положениях: спереди, сбоку и сзади стоя; при наклонённом вперед корпусе; лежа.             

            При осмотре спереди обращается внимание на наличие асимметрии лица, контуров шеи и надплечий, треугольников талии, асимметричного расположения сосков. Также отмечают деформацию грудной клетки и наклон туловища в сторону.

            При осмотре сбоку определяется искривлённая осанка и сагиттальный профиль позвоночного столба, наличие кифотического (искривления кзади) или лордотического (искривления кпереди) компонентов деформации позвоночника.

            При осмотре сзади выявляется боковое отклонение линии остистых отростков позвоночника, наличие рёберного горба, поясничного валика. Рёберный горб (гиббус) образуется при деформации грудной клетки вследствие искривления и ротационного смещения позвоночника вокруг продольной оси в грудном отделе. Задний (дорсальный) рёберный горб всегда расположен на выпуклой стороне искривления, бывает пологим и остроконечным.

            Поясничный мышечный валик на выпуклой стороне искривления возникает в результате того, что поперечные отростки в процессе скручивания и вращения позвонков приподнимают длинные мышцы спины. Именно они образуют под кожей выпячивание, которое представляет собой чётко очерченный и хорошо контурирующийся под кожей округлый валик, расположенный паравертебрально (вдоль позвоночника). Появление такого симптома свидетельствует об искривлении позвоночника вдоль вертикальной продольной оси и является проявлением торсии (поворота) тел позвонков. По мнению Мовшовича, в этом понятии следует различать два элемента: деформацию позвонка вследствие асимметричного роста отдельных его частей и поворот-скольжение одного позвонка относительного соседнего в сочетании с поворотом всей сколиотической дуги в сторону выпуклости деформации. Наличие торсии позвонков появляется после развития искривления во фронтальной и сагиттальной плоскости и свидетельствует о прогрессировании сколиотической болезни. Гиббус и мышечный валик лучше всего определяются в позе Адамса — при наклоне тела вперед.

            Также оценивается подвижность позвоночного столба, паравертебральная болезненность при пальпации, длина нижних конечностей, перекос крыльев таза. Последний симптом определяется в положении стоя по уровню расположения гребней подвздошных костей и часто связан с длиной нижних конечностей — при укорочении одной из них отмечается разный уровень стояния крыльев таза.

            Длина нижних конечностей, то есть расстояние от передневерхней ости (костного выступа) подвздошной кости до наружной лодыжки, в норме должна быть одинаковой. Измерение длины конечностей проводят лежа на спине, ноги вместе. Оценивается длина ног по сопоставлению лодыжек при условии, что кончик носа, пупок и место соединения стоп находятся на одной прямой линии.

                                                                                             ПАТОГЕНЕЗ СКОЛИОЗА

            В настоящее время выяснение этиологии и патогенеза сколиоза происходит вокруг структурных элементов позвоночного столба, спинальной мускулатуры, коллагеновых структур, эндокринной системы, вестибулярного аппарата и генетической предрасположенности.         

            Актуальны несколько теорий этиологии идиопатического (неясного происхождения) сколиоза, а именно генетическая теория, эндокринная, нейромышечная.

            Однако, несмотря на большое количество исследований и выдвигаемых теорий, до настоящего времени нет окончательных механизмов наследования идиопатического сколиоза и ясности о влиянии гормонального профиля на развитие заболевания.

            В грудном отделе по мере формирования грудной кривизны и торсии происходит смещение тела грудного позвонка в выпуклую сторону дуги искривления. Вследствие этого передняя поверхность грудных позвонков обращена в сторону выпуклости дуги, корень дужки на выпуклой стороне удлиняется, позвоночное отверстие расширяется на выпуклой стороне и выглядит более узким на вогнутой. Позвонки становятся клиновидно деформированными. Клиновидная деформация происходит и с межпозвонковыми дисками, на вогнутой стороне они значительно сужены и подвергаются глубоким дистрофическим изменениям.

            При сколиозе позвоночник меняет положение и форму: поперечные отростки на выпуклой стороне отклоняются кзади и становятся более массивными. Суставные отростки на вогнутой стороне принимают более горизонтальное положение, их суставные фасетки (дугоотростчатые сочленения, соединяющие между собой позвонки в заднем сегменте) расширяются. На прилежащих участках дужек формируются новые сочленяющиеся поверхности. Остистые отростки грудных позвонков также отклоняются в выпуклую сторону, полудужка выпуклой стороны укорочена по сравнению с полудужкой вогнутой стороны.

            Серьезные изменения претерпевает и связочный аппарат: передняя продольная связка по мере развития искривления смещается в выпуклую сторону, где она разволокняется и истончается. На вогнутой стороне часть передней продольной связки уплотняется, становясь более прочной и напряжённой, что способствует дополнительной фиксации деформации.

            Позвоночный канал при сколиозе становится неравномерным и сужается на вогнутой стороне кривизны, а на выпуклой расширяется. Дуральный мешок (защитная оболочка спинного мозга) и его содержимое вдавливается в передне-боковую стенку вогнутой части позвоночного канала, отделяясь значительной прослойкой эпидуральной клетчатки от выпуклой поверхности кривизны стенки позвоночного канала. Дуральный мешок может быть фиксирован к вогнутой костной стенке позвоночного канала фиброзными сращениями и имитировать утолщение твёрдой мозговой оболочки по вогнутой поверхности кривизны.

            Значительные изменения происходят с рёбрами и грудной клеткой в целом на выпуклой стороне кривизны во фронтальной, сагиттальной и горизонтальной плоскостях. Рёбра расположены более вертикально и могут накладываться друг на друга, расширяются межрёберные промежутки, ребро в области своего угла деформируется, и так формируется горб. По вогнутой стороне кривизны рёбра сближаются, между ними могут произойти фиброзные сращения, межрёберные мышцы претерпевают крайнюю степень дегенерации.

                                                        КЛАССИФИКАЦИЯ И СТАДИИ РАЗВИТИЯ СКОЛИОЗА

            В этиологической классификации выделяют следующие группы сколиозов:
• Группа врождённых сколиозов — деформация развивается из-за грубых аномалий развития позвоночника в виде клиновидных позвонков, полупозвонков, синостоза рёбер, поперечных отростков и др.
• Группа нейромышечных сколиозов — развиваются на почве миопатий, ДЦП, сирингомиелии, рассеянного склероза, травмы спинного мозга и др.
• Группа сколиозов на почве дисплазии соединительной ткани — синдром Марфана, синдром Эллерса — Данло.
• Группа сколиозов посттравматического происхождения — развиваются после переломов, операций, на фоне рубцовых контрактур (ограничений движений в суставах) после ожогов, гнойных осложнений и хирургических вмешательств на органах грудной клетки.
• Группа сколиозов на почве контрактур внепозвоночной локализации.
• Группа сколиозов на фоне редко встречающейся патологии — сколиозы вследствие остеомиелита, метаболических заболеваний (гомоцистинурия, несовершенный остеогенез), опухолей.
• Группа неструктурных сколиозов — постуральные (осаночные), истерические (напоминают осаночный сколиоз, но могут спонтанно исчезнуть и рецидивировать), анталгические (рефлекторное искривление позвоночника во фронтальной плоскости с гипертонусом мышц поясницы и грудной части спины), воспалительные и др.

            Отдельной группой стоят идиопатические сколиозы, причина развития которых не установлена и диспластические виды сколиозов, в основе которых лежат врождённые особенности строения пояснично-крестцового отдела позвоночника, например:
• spina bifida posterior — незаращение дужки позвонка;
• люмбализация — первый крестцовый позвонок частично или полностью отделяется от крестца, формируя дополнительный поясничный позвонок;
• сакрализация — пятый поясничный позвонок полностью или частично срастается с крестцом и др.